ما سبب ظهور جلد الفراشة (EB)؟ العناية بالبشرة وطرق العلاج الفراشة
البثور الكبيرة التي تظهر على جلد الأطفال عند البالغين ، وتنفجر بسرعة وتفسح المجال لندوب دائمة ، يمكن أن تكون جميعها أعراض مرض جلدي الفراشة (EB). في الواقع ، لقد سمعنا جميعًا باسم مرض جلود الفراشة في السنوات الأخيرة ؛ لكن فقط الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض وأقاربهم يعرفون ما هي المشاكل التي يواجهها الشخص وما هي المخاطر التي تنتظره. هذا المرض مرض نادر ، لكن التعرض له يمكن أن يكون له آثار جانبية خطيرة. في هذا المقال سوف ندرس أعراض وأسباب ظهور بقع الفراشة على الجلد ، وسوف نصف طرق علاج ومضاعفات مرض جلد الفراشة:
ما هو مرض جلدي الفراشة؟
مرض جلدي EB هو مرض جلدي وراثي نادر يصيب واحدًا من كل 50000 شخص في العالم. يُعرف مرض الفراشة في اللغة الإنجليزية باسم انحلال البشرة الفقاعي أو EB. يكاد يقال أن هذا المرض يصيب الناس من أي فئة عمرية ومن أي عرق. لا يمكن القول أن هذا مرض وراثي تمامًا ، لكن أولئك الذين يعاني آباؤهم من هذا المرض لديهم فرصة أكبر للإصابة به.
إن جلد المصابين بمرض جلود الفراشة (EB) حساس وهش للغاية ، بحيث يصبح الجلد متقرحًا وملتهبًا بأقل احتكاك وتأثير وملامسة ولمس. بعد الشفاء ، تتحول هذه البثور إلى جروح مؤلمة للغاية وفي بعض الأحيان قد تتلف الجروح الأعضاء الداخلية وتكون قاتلة.
أنواع جلد الفراشة
هناك أنواع مختلفة من EB. يمكن أن تحدد هذه الأنواع شدة المرض والمخاطر التي يسببها. كما تختلف الأعراض التي تظهر في كل منها. بشكل عام ، يقسم الخبراء هذا المرض إلى الفئات الأربع التالية.
جلد الفراشة البسيط (EBS): النوع البسيط هو النوع الأكثر شيوعًا ، والذي يمكن أن يتراوح من خفيف جدًا ، وهو غير مؤلم جدًا ، إلى شديد جدًا ، وهو مؤلم جدًا. في هذا النوع من البثور تتشكل في الطبقات العلوية والسطحية من الجلد (البشرة) ونادرًا ما تنتشر إلى الأعضاء الداخلية. كما أنه أقل شيوعًا أن تتحول البثور إلى تقرحات بعد الشفاء.
جلد الفراشةالضام (JEB): من حيث شدة المرض ، يمكن أن يؤثر هذا النوع على الشخص بشكل معتدل إلى شديد. تظهر البثور عادة في الفم والمريء وهي نادرة جدًا.
جلد الفراشة المتآكلة (DEB): في هذا النوع ، تتشكل البثور في الطبقة الوسطى من الجلد (الأدمة) وقد تؤثر على الشخص من خفيفة إلى شديدة.
متلازمة كيندلر بشرة الفراشة: في هذا النوع من البثور ، تخترق جميع طبقات جلد الشخص وتتلفها. هذا النوع نادر جدا.
أعراض جلد الفراشة
كما ترون في صورة مرض الفراشة فإن لهذا المرض العديد من الأعراض ، كل منها يمكن أن يزعج الشخص ويسبب مشاكل له. وبالطبع فإن حدوث هذه الأعراض يعتمد أيضًا على نوع المرض وحالة المريض ، وقد يعاني كل شخص منها كلها أو جزء منها. ومن أهمها:
- ظهور بثور على الجلد (بشكل رئيسي على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين)
- تكوين بثور في الأجزاء الداخلية من الجسم مثل المريء والبلعوم
- مسامير سميكة على راحتي اليدين والقدمين
- انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء وفقر الدم
- أصابع اليدين والقدمين تلتصق ببعضها البعض
- تشوه أو سماكة أظافر اليدين والقدمين
- ظهور الميليا (نتوءات بيضاء على سطح الجلد)
- عسر البلع
- نمو بطيء عند الأطفال
- نمو غير كافي للأسنان (نقص تنسج الأسنان)
ما هي أسباب وطرق تشخيص مرض جلود الفراشة؟
مرض جلدي الفراشة هو مرض وراثي وتسببه طفرة في واحد من 18 جينًا. يمكن أن يتم توريث هذا الجين المعيب أو حدوثه عن طريق الصدفة. الأشخاص المصابون لديهم جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المستخدم لإنتاج الكولاجين. يعمل الكولاجين أيضًا على تحسين جودة الأنسجة الضامة مثل الجلد. لهذا السبب ، في الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض ، لا ترتبط طبقات الأدمة والبشرة بالجلد ويصبح جلد الشخص هشًا للغاية ويسهل ظهور ظهور بثور.بالإضافة إلى ذلك ، يمكن اعتبار هذا المرض مرضًا وراثيًا. لأنه إذا أصيب أحد الوالدين أو كليهما بمرض جلدي الفراشة ، فمن المرجح أن يتأثر الطفل. في حالات نادرة ، يمكن أن يكون سبب مرض جلود الفراشة ناتجًا عن نوع من عيوب الجهاز المناعي.
كيفية تشخيص جلد الفراشة (EB)
يحدث هذا المرض في معظم الحالات منذ الولادة والرضاعة. لذلك ، يتم التشخيص في نفس الفترة. ولكن في ظروف خاصة وعند المعاناة من النوع الخفيف لا يلاحظ الشخص حدوثه حتى سن الرشد ، ولهذا السبب يتأخر تشخيصه أيضًا.
أهم اختبار يستخدم للتشخيص هو أخذ عينة أو خزعة من الجلد واختبارها. في هذه الحالة ، يتم إزالة عينة صغيرة من الجلد واختبارها تحت المجهر. بالطبع ، يمكن أيضًا إجراء سلسلة من الاختبارات الجينية لتأكيد وجود الجين المعيب.
ما هو نوع الطبيب الذي يجب استشارته لتشخيص مرض جلود الفراشة (EB)؟
لبدء العلاج وفي مرحلة التشخيص ، يجب أن نعرف أولاً أي طبيب يجب الرجوع إليه. بشكل عام ، يمكن لطبيب الأمراض الجلدية وأخصائي الجلد أن يوضح لك أفضل طرق العلاج والتشخيص. لذلك ، منذ بداية التشخيص ، يجب على المرء أن يبحث عن أفضل المتخصصين في هذا المجال. للعثور على أفضل الأطباء ، يمكنك أيضًا الرجوع إلى سفیران دائم أتاح لك هذا الموقع مقابلة الأطباء لقد وفر لك هذا الموقع إمكانية التعرف على الأطباء المتخصصين في المجالات المختلفة الذين يعملون في جميع أنحاء إيران واختيار أفضلهم بناءً على تاريخهم وخبراتهم العلاجية. يمكنك أيضًا تحديد موعد مع طبيب الأمراض الجلدية عبر الإنترنت والمضي قدمًا في علاجك تقريبًا.
ما هي طرق علاج ورعاية المصابين بمرض الفراشة؟ سؤال كثير من مرضى جلد الفراشة ومن حولهم هل يوجد علاج لمرض جلود الفراشة أم لا. ما تحتاج إلى معرفته هو أنه لم يتم العثور على علاج نهائي حتى الآن. لذلك فإن جميع العلاجات التي يوصي بها الأطباء لهذا المرض هي التقليل من الأعراض وتقليل مضاعفات العدوى التي يسببها هذا المرض.
علاج الجروح ، تناول المضادات الحيوية عن طريق الفم ، تمدد المريء ، العلاج الطبيعي لاستعادة الحركة ، إدخال أنبوب التغذية هي طرق لعلاج هذا المرض. يقوم الباحثون أيضًا بالبحث لاختبار طرق العلاج مثل ترقيع الجلد والعلاج الجيني وطرق استبدال البروتين وطرق العلاج القائمة على الخلايا وزرع نخاع العظم.
كيفية منع ظهور بثور في جلد الفراشة؟
المشكلة الرئيسية في مرضى جلد الفراشة هي ظهور بثور في أجزاء مختلفة من الجسم.
في الواقع ، كل اصطدام صغير وكل تأثير يمكن أن يسبب بثور. لكن يمكنك منع حدوثها إلى حد ما من خلال اتخاذ بعض الاحتياطات. بعض هذه التوصيات في هذا الصدد هي:
- يجب أن تكون الملاءات والملابس وكل ما يلامس جلد الشخص المصاب ناعمًا جدًا ومصنوعًا من الساتان أو الحرير.
- يجب أن تكون الأحذية التي يرتديها الشخص واسعة ومريحة.
- يجب على المرء تجنب الوقوف أو المشي لفترات طويلة من الزمن.
- تجنب حك الجلد وضربه وفركه بالملابس والأعضاء الأخرى والأشياء المختلفة.
- يجب أن تكون بشرة الشخص دائمًا رطبة وليست جافة.
- لا ينبغي أن يكون الهواء في البيئة التي يوجد بها الشخص شديد الحرارة والجفاف.
- يجب على المرء تجنب الجلوس على الأسطح غير المستوية والجافة.
- ارتدِ القفازات والجوارب أثناء النوم حتى لا تخدش يديك وقدميك بالخطأ.
تضميد مرضى الفراشة والعناية بالبثور
عندما تتشكل بثور على جلد مريض جلد الفراشة لأي سبب من الأسباب ، يجب أن تكون قادرًا على الاعتناء بها بأفضل شكل. وتشمل هذه الاهتمامات منع تكون بثور جديدة وكيفية تصريفها ومنعها من الإصابة بالعدوى. يمكنك استخدام الحلول التالية للعناية بشكل أفضل بالبثور ومنع العدوى.
- لمنع الإصابة بالبثور ، يجب أن تضمدها. لهذا ، من الأفضل الحصول على المساعدة من الأطباء والممرضات المتخصصين ومعرفة الطريقة الصحيحة للقيام بذلك منهم.
- قبل ارتداء الملابس وإذا كانت مؤلمة للمريض يفضل استخدام مسكن للآلام.
- حاول تغيير الضمادة في الوقت المناسب. قبل وضع الضمادة الجديدة ، ضعي المنطقة المتضررة في الماء والملح أو الماء والخل لمدة 5 إلى 10 دقائق.
- عند ارتداء الملابس وتغييرها ، تأكد من تعقيم يديك والمعدات التي تتعامل معها.
- استخدم إبرًا خاصة ومعقمة لتفجير البثور. من الأفضل القيام بذلك في المراحل الأولى من ظهور تقرحات وعدم السماح بانتشار الماء إلى أماكن أخرى. لا تضغط على الجلد عند تفرقعه.
إجابات على الأسئلة المتداولة حول مرض جلود الفراشة (EB)
في ما يلي ، نجيب على 3 أسئلة متكررة في مجال مرض جلود الفراشة (EB). يمكن أن تساعد الإجابات على هذه الأسئلة في فهم هذا المرض ومضاعفاته بشكل أفضل.
هل يمكن منع هذا المرض قبل الولادة؟
كما ذكر أعلاه ، هذا مرض وراثي. لذلك ، بعد تكوين الحيوانات المنوية ، لا يمكن إيقافها. أما إذا كان الشخص أو زوجته يعاني من هذا المرض ، فمن خلال إجراء سلسلة من الفحوصات الجينية ، يمكن تحديد احتمالية الإصابة بهذا المرض للجنين. أيضًا ، من خلال إجراء اختبار بزل السلى وأخذ عينة من الزغابات المشيمية (CVS) التي أجريت في الأسبوع الحادي عشر من الحمل ، من الممكن معرفة ما إذا كان الجنين مصابًا بهذا المرض أم لا.
ما هي مضاعفات مرض جلود الفراشة؟
يعتمد متوسط العمر المتوقع وعمر المرضى المصابين بـ EB على نوع المرض. يمكن لبعض الأشخاص الذين يعانون من أعراض أقل أن يعيشوا لفترة أطول. لكن ما هو معروف أن متوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين بنوعه الشديد يصل في المتوسط إلى سن الثلاثين. في غضون ذلك ، قد يتسبب هذا المرض أيضًا في حدوث المضاعفات التالية ؛ قد تقلل هذه العوامل أيضًا من عمرها.
- زيادة خطر الإصابة بنوع من سرطان الجلد يسمى سرطان الخلايا الحرشفية
- زيادة خطر الوفاة عند الرضع بسبب العدوى الشديدة (تعفن الدم)
- حدوث مشاكل في الجهاز التنفسي وانسداد المسالك الهوائية والجفاف
- وسوء التغذية لدى الأطفال المصابين بجلد الفراشة
- ظهور تقرحات في العين وفقدان البصر في حالات نادرة
- يسبب ضغطًا على العضلات والمفاصل وفقدان مظهر الأعضاء وعدم القدرة على أداء الأنشطة اليومية
كيف تطعم طفل مصاب بمرض جلدي الفراشة؟
قد تصيب البثور التي تظهر على سطح جسم الأطفال الفراشة أفواههم وحتى المريء. في مثل هذه الحالة يكون الأكل مؤلمًا وصعبًا جدًا على الطفل ، وعادة ما يرفض هو نفسه تناول الطعام. في مثل هذه الحالة ، إذا كان الطفل رضيعًا ، يمكنك استخدام اللهّايات ذات الفتحة الواسعة أو اللهايات للأطفال المصابين بداء السكري. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، يجب أيضًا إعطائهم أطعمة مهروسة ومائية جدًا حتى يسهل بلعها.
أدخل رأيك